Síndrome Braquicefálico (SB)

El síndrome braquicefálico es un problema multifactorial con predisposición por algunas razas, las más conocidas con el Bulldog Inglés, Bulldog Francés y Carlino.

Los pacientes afectados sufren problemas para respirar por aumento de la presión inspiratoria que acaba comprometiendo la calidad y esperanza de vida

CAMBIOS ANATÓMICOS Y FISIOLÓGICOS OBSERVADOS EN

• Componente nasal: estenosis de narinas, pero también estenosis dentro de la cavidad nasal, debido esta última a una estenosis de coanas, del meato nasofaríngeo y una hipertrofia de la mucosa de los cornetes nasales ventral y medio, presente aproximadamente en el 50% de los
• Componente nasofaríngeo y orofaríngeo: excesiva longitud del paladar blando, base de la lengua muy grande y presencia de pliegues exuberantes de la mucosa faríngea.
• Componente laríngeo y traqueobronquial: depresión y debilidad o flacidez congénita laríngea (laringomalacia), provocando colapso laríngeo primario o secundario a la obstrucción de vías respiratorias altas. Dicha condromalacia puede afectar a la tráquea y La hipoplasia traqueal se ha descrito como componente primario
• Componente esofágico y gástrico: presencia de esófago tortuoso y esofagitis debido a las regurgitaciones frecuentes y vómitos, hernias hiatales (congénitas o adquiridas secundarias al esfuerzo respiratorio)

 

Los componentes secundarios pueden dividirse en:

• Inflamación y edema de las vías aéreas
• Eversión de los ventrículos laríngeos
• Aparición de signo digestivos:

 

¿POR QUÉ?

El origen del SB radica en el conjunto de cambios anatómicos y fisiológicos que conducen a un aumento en la presión del aire inspirado.

El primer nivel obstructivo es la estenosis de narinas, por lo que una intervención temprana en estos componentes primarios podría limitar el agravamiento de los signos clínicos.

La hiperplasia del paladar blando, considerada otro componente primario, es la anomalía que se encuentra con más frecuencia. Un paladar blando normal, no debería sobrepasar la punta de la epiglotis. Sin embargo, en las razas braquicéfalas, no solamente el problema es la longitud del paladar, sino también el grosor de este, que junto con la macroglosia que presentan estas razas, desencadena un aumento de la presión inspiratoria.

El Carlino es la raza más afectada por el colapso laríngeo. Es producido por una condromalacia laríngea o laringomalacia que provoca flacidez, pérdida de rigidez y de funcionalidad laríngea, resultando en una laringe incapaz de soportar las presiones inspiratorias incluso en edad temprana

Los signos clínicos frecuentemente observados son ronquidos, estridor inspiratorio, dificultad respiratoria e intolerancia al esfuerzo y al calos, hipertermia y cianosis, llegando al síncope y muerte. Los signos digestivos son vómitos de comida no digerida o de baba espumosa. Los signos respiratorios y digestivos suelen presentarse de manera conjunta en el 80% de los casos.

El clínico de pequeños animales tiene un papel fundamental de concienciar al propietario sobre este tipo de razas, por lo que la precocidad en el diagnóstico y en el tratamiento quirúrgico son las claves para manejar con éxito esta afección evolutiva, ya que los signos clínicos irán agravándose a medida que pasa el tiempo.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del SB se realiza mediante anamnesis, exploración física y valoración visual de las vías respiratorias altas, con la ayuda de técnicas de diagnóstico por imagen. Importante establecer un protocolo diagnóstico sistemático y lo más completo posible para investigar todos los componentes del síndrome y otras anomalías asociadas como hernia de hiato, estenosis pilórica, esofagitis, gastritis crónica, insuficiencia cardíaca derecha, bronconeumonía y broncomalacia. Las radiografías de tórax y lateral de cuello y cabeza para valoración de la opacidad de tejido blando faríngeo. El TAC puede resultar de ayuda para valoración del grado de obstrucción nasal, del vestíbulo, cornetes, nasofaringe y orofaringe, coanas, longitud y espesor del paladar blando. La endoscopia respiratoria y digestiva permite la valoración directa de todas las estructuras afectadas.

QUÉ PODEMOS HACER

Tratamiento médico

El punto más importante es el manejo del peso del animal. Otro punto clave en el tratamiento médico del SB es el manejo ambiental, evitando el calor, paseos en horas de mayor temperatura, ejercicio físico intenso y ambientes excesivamente húmedos o secos. La administración de sedación ligera con agonistas alfa 2 como dexmedetomidina, opioides, y antiinflamatorios (metilprednisolona o dexametasona) es lo más efectivo para limitar la inflamación y el edema de laringe que conlleva a una crisis respiratoria.

El manejo de los signos clínicos gastrointestinales con antieméticos y protectores gástricos (inhibidores de la bomba de protones y protectores de mucosa gastrointestinal), así como procinéticos (metoclopramida)

Estabilización de emergencia

Ante un cuadro de distrés respiratorio agudo, lo primero que se debe hacer es minimizar el estrés, aumentar el aporte de oxígeno e intentar disminuir la hipertermia. Intentar cateterizar vía periférica intravenosa. En casos de emergencia y cuando la sedación no haya funcionado, se realiza inducción anestésica directa del paciente e intubación orotraqueal pudiendo ser necesaria la ventilación mecánica. De forma temporal puede ser administrado un cierto flujo de oxígeno mediante un catéter nasotraqueal del mayor diámetro disponible.

Al inducir la sedación al paciente, este debe ser controlado constantemente, ya que puede provocarse una disminución de la frecuencia respiratoria o mostrar colapso de vías aéreas derivados de una relajación excesiva. En escasas ocasiones, como en el colapso laríngeo severo u otras causas que imposibiliten la intubación orotraqueal, puede realizarse una traqueostomía temporal de urgencia.

Tratamiento quirúrgico

En la mayoría de los casos, lo primero que se suele corregir es la elongación del paladar blando y las narinas si son estenóticas en el mismo tiempo anestésico. En muchos casos es suficiente para mejorar los signos clínicos y la calidad de vida del paciente.

También se debe realizar la escisión de los ventrículos laríngeos cuando se observa eversión estática o permanente, provocando una obstrucción de grado moderado y/o severo durante la primera intervención. Si la eversión es dinámica, leve y no obstructiva, no hay indicación de retirarlos quirúrgicamente en la primera cirugía. Cuando existen anomalías estructurales laríngeas que afectan a los procesos cuneiformes y corniculados o no se obtiene la mejoría esperada con la primera cirugía (paladar, ollares), o el síndrome progresa, se corregirá en un segundo tiempo quirúrgico.

Los perros que sufren el SB presentan un riesgo anestésico elevado, sobre todo en el momento de la inducción y recuperación anestésica.

El posicionamiento del animal será en decúbito esternal, con la mesa inclinada ligeramente (cabeza en alto), la boca bloqueada en apertura máxima usando venda gasa, esparadrapo o líneas de gotero y la lengua sacada completamente, traccionada y fijada al exterior.

Los procesos quirúrgicos para realizar son:

• Rinoplastia: nosotros preferimos la plastia vertical en cuña con Láser CO2 o cirugía convencional con la ventaja del láser de no requerir puntos de sutura
• Turbinectomía endoscópica con láser diodo: se ha demostrado la existencia de cornetes aberrantes en perros braquicefálicos. Se basa en la eliminación de dichos cornetes mediante láser de diodo guiado por rinoscopia.
• Palatoplastias o estafilectomías: el objetivo es eliminar suficiente tejido del paladar blando para reducir la resistencia en el paso del aire de las vías aéreas (orofaríngea y nasofaríngea) y la vibración de éste. En un estudio comparativo entre el electrobisturí monopolar, el láser diodo y el láser de CO2, parece que el láser de CO2 produce menor inflamación, menor sangrado y menor dolor postquirúrgico, a la vez que disminuye el tiempo quirúrgico.
• Eversión de los sáculos o ventrículos laríngeos y ventriculectomia: Su eversión es producida por el aumento de las presiones inspiratorias secundarias a la obstrucción de las vías respiratorias altas. Se aconseja ser conservador frente a la eversión parcial y dinámica, y sólo corregir los componentes primarios como la estenosis de narinas y el paladar blando. Existen estudios que han demostrado que, en casos de eversión crónica, estática y obstructiva de los ventrículos, si solo se corrige los componentes primarios, no es suficiente para mejorar la obstrucción.
• Colapso laríngeo: Es considerado en la mayoría de los casos, un componente secundario de SB, existiendo tres grados. El grado 1 se aprecia un cierre leve de la rima glotis, que frecuentemente se acompaña de eversión de los sáculos laríngeos. El grado 2, es un grado 1 más severo donde se aprecia colapso moderado de los procesos cuneiformes que pueden llegar a tocarse. Y en el grado 3, además se produce colapso de los procesos curniculados y colapso completo de la rima glotis. El tratamiento consistiría en función del grado. En el grado 1 sin eversión de los ventrículos laríngeos, el tratamiento es conservador. Cuando se trata de un grado 1 con eversión, el tratamiento es la ventriculectomía completa. El colapso de grado 2 puede ser manejado mediante cirugía de remodelación laríngea, en la que se realiza escisión de ventrículos laríngeos, o una laringectomía parcial mediante resección o fotovaporización con láser de CO2 de los procesos cuneiformes colapsados. En el grado 3, el pronóstico es muy reservado y las opciones limitadas. En casos de realización de laringectomía parcial o se remodela la laringe con láser de CO2, el riesgo de edema y complicaciones postoperatorias aumenta, pudiendo ser necesaria una traqueostomía temporal. La traqueostomía permanente resulta la última opción viable como tratamiento de rescate al colapso laríngeo de grado 3.

PRONÓSTICO

En la mayoría de los casos se habla de pronóstico excelente en los animales jóvenes y/o sin lesiones secundarias importantes como el colapso laríngeo. La presencia de colapso laríngeo es el mayor factor determinante para en pronóstico a largo plazo.

CONCLUSIÓN

La cirugía del SB en edad temprana se asocia a una mejoría notable en los signos clínicos respiratorios y gastrointestinales. En la mayoría de los casos, la mejoría del paciente es evidente y el pronóstico muy bueno.

 

El tratamiento quirúrgico siempre se recomiendo con el objetivo de mejorar su calidad de vida y limitar la progresión de las patologías secundarias.

 

 

Referencias:

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